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Cos'è la SLA

La Malattia

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come "Morbo di Lou Gehrig"," malattia di Charcot" o "malattia dei motoneuroni", è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che permettono i movimenti della muscolatura volontaria. Il suo nome significa: indurimento (Sclerosi) della porzione laterale del midollo spinale (Laterale) e dimagrimento muscolare (Amiotrofica).


Esistono due gruppi di motoneuroni; il primo (primo motoneurone o motoneurone centrale o corticale) si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale. Il secondo (2° motoneurone o motoneurone periferico o spinale) è invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli.

La SLA è caratterizzata dal fatto che sia il primo che il secondo motoneurone vanno incontro a degenerazione e muoiono. La morte di queste cellule avviene gradualmente nel corso di mesi o anche anni. In tale arco di tempo i motoneuroni rimasti, almeno in parte, sostituiscono nelle proprie funzioni quelle distrutte.

I primi segni della malattia compaiono quando la perdita progressiva dei motoneuroni supera la capacità di compenso dei motoneuroni superstiti fino ad arrivare ad una progressiva paralisi, ma con risparmio delle funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali (vescicali ed intestinali). Le prime manifestazioni, aspecifiche ed estremamente variabili, comprendono alterazioni motorie, affaticamento di braccia e gambe, difficoltà a parlare, crampi muscolari.

Con il passare del tempo, mentre le funzioni intellettive e sensoriali rimangono integre, vengono interessati sempre più muscoli: si giunge alla paralisi completa degli arti e diventa difficile o impossibile deglutire, masticare e parlare. Infine, la paralisi dei muscoli respiratori rende necessaria la ventilazione assistita.

In genere, la malattia colpisce gli adulti, dopo i 40-50 anni, benché ne esista anche una forma giovanile. L'aspettativa di vita dopo la diagnosi è di 3-10 anni.

In Italia si manifestano in media tre nuovi casi di SLA al giorno e si contano circa sei ammalati ogni 100.000 abitanti.

AISLA : www.aisla.it



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